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罕见先天性畸形!医生一次手术治疗3个顽疾

来源:冰城 + 客户端 2023-07-10

近日,哈医大一院神经外科二病房陈晓丰教授团队联合普外科、麻醉科、输血科、手术室等多学科接力,成功为一名罕见的“Currarino综合征”患者,一次手术完成脊膜膨出修补术+盆腔肿物切除术+腹股沟疝修补术,帮助患者解除困扰的同时实现快速康复的目标。

25岁的吴女士患有Currarino综合征——骶骨发育不良、直肠肛门畸形、骶前肿瘤三者同时存在的畸形,曾于20年前行直肠狭窄扩张术及1年前行输尿管狭窄扩张术。近日,吴女士又因下腹部持续疼痛行盆腔核磁发现巨大骶前脊膜膨出,辗转多家医院诊治无果后,找到哈医大一院神经外科陈晓丰教授求治。

入院完善检查后,医生发现其先天性骶骨前裂、巨大脊膜膨出,并伴有巨大盆腔占位和右侧腹股沟疝。面对吴女士复杂、罕见的病情,按照患者最获益治疗原则,陈晓丰邀请普外科、麻醉科、输血科等多学科联合会诊,商讨手术方案。

“先切除腹膜后盆腔的肿瘤,待患者身体恢复再行后路脊膜膨出修补的二期手术方案对术者要求低,对医生来说相对安全,但分两次手术,对患者的身体和家庭都会造成很大负担。”陈晓丰最终与多学科专家联合制定了——由神经外科、普外科联合手术,接力实施“硬脊膜膨出修补术+盆腔肿瘤切除术+腹股沟疝修补术”的精准个性化手术方案。

陈晓丰教授、李之拓教授、李国忠教授,在麻醉科刘洋医生和手术室护士的共同配合下,手术如期顺利进行。术中,李之拓首先切除盆腔占位及修补右侧腹股沟疝,陈晓丰随后接力行硬脊膜膨出修补术。最终,在历经6个多小时后,手术顺利完成。术中出血不足50毫升,术后患者恢复良好,已于近日康复出院。术后3周复查肿瘤及骶前硬脊膜囊肿完全切除,患者恢复正常生活。

陈晓丰介绍,Currarino综合征是十分罕见的先天性畸形,常染色体显性遗传或散在发病,它的确切病因还不清楚,临床上包含骶骨发育不全、肛门直肠畸形和骶前肿物三种异常,部分患者常合并神经系统及泌尿系统畸形也是其特征性的影像学表现,早期诊断对改善预后至关重要,临床发现其中一种畸形时,应警惕另外两种畸形合并存在。相当一部分患者通过早期诊断、正确治疗可以获得较好的预后。

徐旭 陈晓丰 哈尔滨日报记者 刘菊