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新技术!哈医大一院99mTc-PYP显像助力“淀粉心”精准诊疗

来源:冰城 + 客户端    2022/05/18

心脏是人类重要的生命器官,然而有这么一群患者,他们的胸腔里装的是一颗“淀粉心”。这是一种学术上被称为“心脏淀粉样变性”的心肌病,该病十分罕见又极难诊断,患者往往因为延误诊治而危及生命。

记者从哈尔滨医科大学附属第一医院了解到,为满足患者就医需求,医院核医学科近日率先在省内开展99mTc-PYP 心肌淀粉样变显像技术,填补了黑龙江地区该疾病诊断领域的空白,至今已有多例患者进行了检查。

“淀粉心”是一种致死性罕见病

核医学科主任付鹏教授介绍,“淀粉心”是由于异常的淀粉样物质沉积在心肌间质引起的不可逆损害,其主要类型之一是“转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)”,此类患者如果不能及时治疗,平均生存时间仅有2至5年,是不折不扣的“杀手级”罕见病。

付鹏教授指出,由于ATTR-CM并不仅仅累及心脏,而是广泛累及身体多个器官,全身各处病变进展快慢不一,因此该病临床表现特异性极差。ATTR-CM患者的心脏表现主要为心肌肥厚、淀粉样改变及心力衰竭,患者可能出现气促、呼吸困难、乏力、易疲劳、下肢水肿等表现。还可以出现心律失常,包括房颤、束支传导阻滞等,患者可能会有“心慌”的症状。当累及到神经系统,可能出现体位性低血压、性功能障碍、出汗异常、腕管综合征(“鼠标手”)及其他周围神经病变;当累及到骨骼肌肉,可出现肌无力、关节病、腰椎管狭窄及二头肌肌腱非外伤性断裂等;当累及到消化系统会引起恶心、腹胀、腹泻或便秘等;还会有眼睛发干、玻璃体浑浊、皮肤改变等表现。由于其临床表现隐匿多变,特异性差,加之国内对该病的认识不足,以及在技术层面,国内多数医院缺乏完整的诊断硬件设施和软件能力,导致诊断能力受限,不少患者常被误诊、漏诊或延误治疗。

早筛早诊早治是关键,99mTc-PYP助力ATTR-CM诊疗

付鹏教授提醒,“淀粉心”的伤害不可逆,因此,早发现、早诊断、早治疗就变得尤为关键,精准诊断是精准治疗的关键。

随着医学诊断技术的进步,一种核医学诊断手段——99mTc-焦磷酸盐(PYP)核素显像被用于早期、高效、无创、准确诊断ATTR-CM。PYP可以与病变组织特异结合而显像,结合血液学检查,其特异性和阳性预测值近似100%,在欧美被认为是诊断ATTR-CM的金标准,甚至可以替代病理学检查。同时,PYP显像有助于区分不同类型的“淀粉心”,从分子层面反映疾病的特征,很好地弥补了常规影像学检查仅能从形态学层面发现病变的局限,从而为后续正确治疗提供了关键依据和保障。PYP显像还可与其他病因进行区分,如肥厚型心肌病等,并可在超声或磁共振出现异常之前就识别出心肌病变,有助于ATTR-CM的早期诊断。

高慧棋 段纯禹 哈尔滨日报记者 刘菊

编辑: 邹慧颖
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